關(guān)愛(ài)藍(lán)唇，關(guān)愛(ài)肺動(dòng)脈高壓健康！說(shuō)到肺動(dòng)脈高壓，或者很多人都沒(méi)有聽(tīng)過(guò)，肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)病，是一種難診斷、難治療的疾病，被稱為“心肺血管系統(tǒng)的癌癥”。 每年的5月5日定為“世界肺動(dòng)脈高壓日”，以加強(qiáng)對(duì)肺動(dòng)脈高壓的宣傳，提高人們對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)，改善全球肺動(dòng)脈高壓患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)他們的壽命。康德樂(lè)大藥房攜手同行，關(guān)愛(ài)肺動(dòng)脈高壓患者，讓我們深入了解肺動(dòng)脈高壓吧！

肺動(dòng)脈高壓(PAH)是一種預(yù)后差、患者病死率高的疾病。其主要特征為肺動(dòng)脈阻塞引起肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力漸進(jìn)性升高，伴隨不可逆的肺血管重構(gòu)，最終導(dǎo)致右心衰竭而死亡。

WHO 定義肺動(dòng)脈高壓（PAH） 的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓(PAP)大于25 mmHg，肺血管阻力(PVR)大于3 個(gè)Wood 單位。

癥狀：

活動(dòng)后氣短、暈厥或眩暈、胸痛、咯血

分類：

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）、結(jié)締組織病相關(guān)性（CTPAH）、先天性心臟病相關(guān)性（CHPAH）、其他

肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量狀態(tài)評(píng)價(jià)

6分鐘步行試驗(yàn)：6分鐘步行試驗(yàn)是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量狀態(tài)最重要的檢查方法。此外, 6分鐘步行試驗(yàn)也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。

6分鐘步行試驗(yàn)前先向患者展示這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)并讓患者為自己的呼吸困難評(píng)級(jí);試驗(yàn)后提醒患者運(yùn)動(dòng)前的呼吸次數(shù)、呼吸困難和疲勞等級(jí), 并請(qǐng)患者再次為自己的呼吸困難和疲勞評(píng)級(jí)。

Borg scale分級(jí)

世界衛(wèi)生組織肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)

胸部 X線片：肺動(dòng)脈高壓患者胸部 X線檢查征象有:主肺動(dòng)脈及肺門動(dòng)脈擴(kuò)張, 伴外周肺血管稀疏 (“截?cái)喱F(xiàn)象”)。

超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖是篩選肺動(dòng)脈高壓最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法, 在不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時(shí), 肺動(dòng)脈收縮壓(sPAP)等于右室收縮壓(RVSP)。可通過(guò)多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)量收縮期右室與右房壓差來(lái)估測(cè) RVSP。

右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn), 也是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的檢查手段。

胸部 CT：主要目的是了解有無(wú)肺間質(zhì)病變及其程度, 肺及胸腔有無(wú)占位, 肺動(dòng)脈內(nèi)有無(wú)占位, 血管壁有無(wú)增厚及充盈缺損性改變。

前列環(huán)素及其類似物

前列環(huán)素 I2 (PGI 2 )是重要的血管內(nèi)皮舒張因子,還具有抑制血管中層平滑肌細(xì)胞增殖及血小板聚集作用。而肺動(dòng)脈高壓時(shí)前列環(huán)素合酶表達(dá)降低, PGI2 生成減少。

代表藥物：

曲前列尼爾瑞莫杜林

司來(lái)帕格片優(yōu)拓比

內(nèi)皮素受體拮抗劑

內(nèi)皮素-1(ET-1)是 21-氨基酸肽,由內(nèi)皮細(xì)胞的內(nèi)皮素轉(zhuǎn)化酶催化大內(nèi)皮素產(chǎn)生, 具有強(qiáng)大的血管收縮和有絲分裂作用。

代表藥物：

波生坦全可利

傲樸舒

凡瑞克

普諾安

可溶型鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶 (sGC)：

sGC與膜結(jié)合在功能上是非常重要的, 可以使酶對(duì) NO更加敏感。 sGC活化后使 cGMP增加 , 肺血管平滑肌舒張并抑制平滑肌的生長(zhǎng)。

代表藥物：

安吉奧（利奧西呱片）

肺動(dòng)脈高壓(PAH)是一種預(yù)后差、患者病死率高的疾病。得當(dāng)?shù)闹委?有效的日常護(hù)理對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者而言事半功倍。

藥物治療：積極配合醫(yī)生的治療，正確指導(dǎo)用藥，堅(jiān)持用藥，定期復(fù)查；

飲食護(hù)理：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持和飲食指導(dǎo),改善食欲,在飲食上控制脂肪與膽固醇的攝入，多吃降壓、軟化試管的食物，多吃蔬菜、水果；

心里疏導(dǎo)：肺動(dòng)脈高壓是一種漸行性疾病，不斷加重的病情易使患者產(chǎn)生焦慮、恐懼心理。不良的情緒變化,常常加速病情的惡化。

護(hù)理上給予關(guān)心體貼,多與患者進(jìn)行交流,認(rèn)真傾聽(tīng)其訴說(shuō),并給予疾病相關(guān)知識(shí)的宣教指導(dǎo),鼓勵(lì)其積極配合治療。